CASO CLÍNICO
Paciente de
sexo femenino, de 21 años de edad, que consultó por presentar desde hacía dos
meses, un nódulo eritemato-violáceo, de 3 por 2 cm de diámetro, de consistencia
duro-elástica y doloroso a la palpación. El mismo se localizó en cara externa
de labio mayor derecho sobre cicatriz de episiotomía.
Entre sus
antecedentes relevantes se destacó episiotomía realizada en el último
parto, hace tres años. La paciente refirió aumento de tamaño de la lesión
en forma cíclica sin sangrado.
Se realizó
estudio histopatológico de la lesión, observándose glándulas con epitelio endometrial,
cilíndrico con presencia de cilias, rodeadas de estroma rico en células
con glóbulos rojos extravasados y hemosiderina. El componente glandular
puede estar alterado por cambios hormonales o metaplásicos. Cuando esto
sucede se lo denomina endometriosis atípica. En algunos casos las
glándulas endometriales son escasas o están ausentes (endometriosis
estromal). El componente estromal puede estar oscurecido por infiltrado de
histiocitos espumosos o pigmentados, fibrosis, elastosis, metaplasia de
músculo liso, cambios mixoides y cambios deciduales.
Basados en
la clínica, los antecedentes personales y los hallazgos histopatológicos
se realizó el diagnóstico de endometriosis vulvar iatrogénica.
DISCUSIÓN
La
endometriosis es una patología ginecológica común caracterizada por el
crecimiento y desarrollo anormal de estroma y glándulas endometriales, fuera de
la cavidad uterina. Es una de las causas benignas más frecuentes de dolor
abdominal crónico e infertilidad.
La pelvis es
el sitio más común de esta afección, siendo los síntomas de presentación característicos
dolor pélvico asociado a los ciclos menstruales, dismenorrea, dispareunia,
alteraciones del ciclo e infertilidad. Estos síntomas característicos no
siempre están presentes, lo cual dificulta o retrasa el diagnóstico clínico.
Fisiopatológicamente
se produciría reflujo menstrual retrógrado a través de las trompas de
Falopio, que dejaría implantes en la superficie peritoneal. Otras teorías
incluyen la metaplasia celómica y linfática, y la diseminación hemática.
La
endometriosis extrapélvica puede ocurrir en aproximadamente el 12% de las
mujeres que cursan con esta patología. En el sexo masculino la localización más
frecuente es la próstata.
El primer
caso de endometriosis cutánea fue comunicado en 1885, siendo aún infrecuente
en la literatura. La forma umbilical es rara, con una incidencia del 0,5 a 1%
y también puede observarse en cicatrices de cirugía producidas por
procedimientos abdominales como histerectomía, cesárea, episiotomía y
laparoscopia.
Las teorías
acerca del desarrollo de la endometriosis en cicatrices incluyen el
transporte iatrogénico de tejido endometrial durante la cirugía
ginecológica y la metaplasia celómica local.
La
endometriosis vulvar sería el resultado de la implantación de tejido
endometrial durante el traumatismo ocasionado por la episiotomía en el
momento del parto. Los hallazgos clínicos consisten en un nódulo o tumor
de crecimiento lento, el cual es más doloroso durante la menstruación, y
eventualmente sangrante. Los síntomas pueden aparecer desde 4 a 8 años
después de la cirugía (1 a 20 años).
Los
diagnósticos diferenciales más comunes incluyen: granulomas, hernias y
celulitis. Particularmente la endometriosis umbilical puede simular un
melanoma maligno o el “nódulo de la hermana María José”. Algunos reportes
recientes han demostrado que la RMN o la microscopia de epiluminiscencia
pueden usarse eficazmente para diferenciar la endometriosis umbilical de otras
lesiones pigmentadas. La aspiración con aguja fina puede utilizarse para
resolver el dilema diagnóstico.
La mayoría
de los casos son diagnosticados en base a los hallazgos clínicos, siendo
el estudio histológico necesario para confirmar dicho diagnóstico.
En el caso
de la endometriosis vulvar, Dougherty y Hull describen 3 hallazgos característicos:
1- Síntomas
relacionados con la menstruación: dolor perineal y prurito, incluso sangrado
2- Pacientes
jóvenes
3- Cirugía
ginecológica reciente, que justifique la implantación de células endometriales.
La escisión
local amplia es el tratamiento de elección de esta condición, para asegurar la
extirpación completa curativa.
Hay casos
reportados en la literatura de transformación maligna, y aunque la misma
es muy poco frecuente (0,3 a 1% de las endometriosis de cicatrices
quirúrgicas), el diagnóstico y conducta necesitan ser definidos. Todos los
casos requieren seguimiento clínico a largo plazo, el tiempo transcurrido
entre la endometriosis benigna y la degeneración puede variar desde meses
hasta 40 años.
Los signos
sospechosos de neoplasia son, historia significativa de endometriosis con frecuentes
recurrencias, poca respuesta al tratamiento médico y crecimiento rápido de la
masa tumoral. Sin embargo siempre es necesario confirmar el diagnóstico
histológico. El marcador tumoral CA125 es inespecífico, pero valores por encima
de 1000 U/ml en asociación con endometrioma ovárico son altamente predictivos
de malignidad (89% de los casos). CD10 es un marcador del estroma endometrial y
puede ser usado para confirmar el diagnóstico con una sensibilidad estimada del
88%.
La
monoterapia con estrógenos en pacientes obesos incrementa el riesgo de
malignidad. El tratamiento es la resección quirúrgica, con 5 mm de margen
libre, con escisión completa y amplia de la masa tumoral para prevenir la
recurrencia a través del tejido residual las cuales ocurren en el primer
año (0-15%). Este tratamiento se complementa con radioterapia y terapia
con progesterona con una supervivencia a 5 años de 77% aproximadamente. La
quimioterapia se indica en caso de metástasis.
Factores de
buen pronóstico son, edad menor de 60 años, tumor bien diferenciado y no
metastásico, tumor pequeño, resección temprana de cada lesiones de
endometriosis, y carcinoma endometrial. Se ha mencionado el tratamiento
preoperativo con agonistas de la GnRH.
CONCLUSION
En toda
lesión cicatrizal que evolucione o se desarrolle concomitante con el
ciclo menstrual debe ser considerado el diagnóstico de endometriosis,
requiriéndose estudio histopatológico y resección quirúrgica con márgenes
amplios y completos. La degeneración maligna es un evento particularmente
excepcional pudiendo aparecer después de años de endometriosis
clínicamente benigna.
Andres
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