Introducción
La endometriosis se
define como la presencia de tejido endometrial funcionante extrauterino. Afecta
a un 8-15 % de las mujeres en edad fértil, y su localización más frecuente
es intrapélvica1.
Las formas extrapélvicas afectan a un 12 % de las mujeres con
endometriosis, y se asientan en diversas localizaciones, como los tractos
gastrointestinal y genitourinario, el pulmón o la pared abdominal2.
La endometriosis de
pared abdominal es rara y, aunque puede aparecer de forma primaria,
habitualmente suele ser secundaria a intervenciones ginecológicas u obstétricas
(0.1-0.4 % de las cesáreas). Se localiza sobre cicatrices laparotómicas,
laparoscópicas o perineales3.
La forma primaria más frecuente es la umbilical o nódulo de Villar4.
La endometriosis de pared abdominal
suele ser un hallazgo inesperado para el cirujano general, y con frecuencia se
confunde con otras patologías (sobre todo en los casos en los que la
sintomatología no se presenta de forma cíclica en relación con el periodo
menstrual).
Presentamos 6 casos de endometriosis
umbilical primaria tratados en nuestro servicio, considerando que pueden ayudar
a tener presente esta enfermedad en el diagnóstico diferencial de nódulos en la
pared abdominal de mujeres en edad fértil.
Material y métodos
Realizamos un estudio observacional,
descriptivo y retrospectivo de las pacientes intervenidas por endometriosis
umbilical en nuestra Unidad de Cirugía de Pared Abdominal entre 2000 y 2013. Se
realizó una revisión de las historias clínicas de las pacientes, recogiendo las
variables clínicas (edad, antecedentes de cirugía o endometriosis conocidos,
clínica, método diagnóstico, tratamiento) y de seguimiento.
El análisis estadístico se realizó
con el paquete estadístico SPSS v.22 (Chicago, Illinois, EE. UU.). Las
variables cuantitativas se han expresado por su media y su desviación estándar,
y las variables cualitativas como número de casos y porcentaje.
Resultados
Las características
de las pacientes del presente estudio se aprecian en la tabla 1.
Tabla 1.
Resumen de las características, clínica y evolución de las pacientes
Se intervino a 6
pacientes con endometriosis umbilical, con una edad media de 39.1 (±7.78) años.
En ningún caso existían antecedentes de cirugía previa o endometriosis. El
tamaño medio de las lesiones fue de 2.75 (±0.88) cm. Todas las pacientes
presentaban una tumoración umbilical dolorosa de forma cíclica (fig. 1),
asociada a sangrado en 3 casos (50 %), relacionando la presencia de los
síntomas con la fase del ciclo menstrual.
Figura 1.
Nódulo umbilical eritemato-violáceo
de 2.1 × 2.3 cm.
Se realizó una
ecografía en un caso (16 %), que demostró la presencia de un nódulo de
28 × 23 mm bien delimitado, supraaponeurótico (fig. 2).
El diagnóstico preoperatorio correcto se realizó en 4 pacientes (66 %), en
tanto que las otras 2 se intervinieron con diagnóstico de hernia umbilical
(33 %). El tratamiento consistió en todos los casos en una exéresis amplia
de la lesión, que precisó onfalectomía en 3 casos (50 %), con
reconstrucción mediante malla en 2 de ellos (33 %). El estudio
anatomopatológico confirmó el diagnóstico en todos los casos, y demostró la
presencia de glándulas endometriales rodeadas de estroma en la dermis. No
existieron complicaciones en el posoperatorio. La estancia hospitalaria media
fue de 1.6 (±0.51) días.
Figura 2.
Ecografía de partes blandas: imagen
nodular hipoecogénica de 28 × 23 mm, bien delimitada, de
localización supraaponeurótica.
Posteriormente, todas las pacientes
fueron derivadas al Servicio de Ginecología para realizar un estudio de
coexistencia de endometriosis pélvica, y se detectaron focos de endometriosis
ovárica bilateral en 2 pacientes (33 %). El seguimiento a largo plazo
(rango: 9-156 meses) se realizó en la consulta de nuestra Unidad de Cirugía de
Pared Abdominal, donde se comprobó un caso de recidiva (16 %) a los 4
años; se le realizó de nuevo exéresis de la misma, y fue necesaria una
onfalectomía.
Discusión
La endometriosis
cutánea fue descrita por primera vez por von Recklinghausen en 1885. Un año más
tarde, Villar describió la endometriosis umbilical primaria5.
La endometriosis de pared abdominal es la más frecuente de las formas
extrapélvicas, y es generalmente secundaria a procedimientos ginecológicos u
obstétricos. Se presenta sobre cicatrices de cirugía abdominal o perineal3,
aunque este fenómeno también se ha producido con posterioridad en
apendicectomías y plastias inguinales.
La endometriosis
umbilical constituye la forma más frecuente de endometriosis primaria de pared
abdominal, con una frecuencia que oscila entre un 0.5 % y un 1 % de
las pacientes con endometriosis6, 7 and 8. También se han descrito otras formas primarias en
localizaciones como periné, articulaciones o extremidades, pero son aún menos
frecuentes.
Se han propuesto 3
teorías para explicar la patogenia de la endometriosis:
1)
La teoría metastásica, por la cual la mucosa
endometrial alcanza una localización extrauterina ectópica por varias vías de
transporte (transtubárica, celómica, linfática, sanguínea o iatrogénica). La
vía iatrogénica, debida al transporte de tejido endometrial con el material
quirúrgico cuando se trata de intervenciones ginecológicas uterinas, explica la
endometriosis en cicatrices quirúrgicas, bien sea en la pared abdominal, bien
en episiotomías tras legrado posparto.
2)
La teoría metaplásica, por la que el tejido
endometrial ectópico se origina directamente por metaplasia de un tejido con
capacidad de transformación a diferentes líneas tisulares.
3)
Finalmente, la teoría inmunológica, que explica que
en pacientes con endometriosis haya un número disminuido de linfocitos T
mediadores de la citotoxicidad frente a células endometriales autógenas y un
descenso en la capacidad de respuesta linfocitaria contra antígenos
endometriales. Sin embargo, la mayoría de los casos no son explicables por
medio de una sola de ellas, sino a través de su aplicación conjunta 9.
La endometriosis
umbilical se presenta en forma de nódulo de tamaño variable, cuya coloración
varía de rojo a azul o negro. La clínica suele tener un carácter cíclico en
forma de dolor o aumento de volumen durante el periodo premenstrual o menstrual10.
En ocasiones puede presentar supuración crónica, donde la hemorragia es menos
frecuente. Excepcionalmente, puede presentarse en forma de lesiones múltiples1.
Histológicamente se
caracteriza por la presencia de los 2 componentes del tejido endometrial típico
(glándulas revestidas de epitelio cilíndrico y estroma). Presenta un
comportamiento inmunohistoquímico muy característico: inmunotinción nuclear
positiva para estrógenos y progesterona (tanto en las células epiteliales como
estromales), e inmunotinción nuclear positiva para CD10, en las células
estromales6 (Figura 3 and Figura 4).
Habitualmente se observan hallazgos de la fase secretora y proliferativa del
endometrio uterino, pero existe una escasa correlación entre el aspecto
histológico de la endometriosis y el ciclo menstrual11.
Figura 3.
Estudio anatomopatológico. Estudio
microscópico: presencia en la dermis de glándulas endometriales rodeadas de
estroma. 100× (hematoxilina-eosina).
Figura 4.
Estudio anatomopatológico. Estudio
microscópico: glándulas endometriales revestidas de epitelio cilíndrico
rodeadas de denso estroma con fenómenos hemorrágicos. 200×
(hematoxilina-eosina).
El diagnóstico se
obtiene con frecuencia tras el estudio anatomopatológico de la pieza8,
aunque puede establecerse la sospecha clínica mediante una anamnesis
convenientemente dirigida ante la presencia de una tumoración umbilical en una
mujer en edad fértil con supuración crónica inespecífica o dolor cíclico12 and 13.
La ecografía, la TC
o la RMN ayudan a valorar la extensión y establecer el diagnóstico diferencial5.
La PAAF puede ser útil para confirmar el diagnóstico. En cualquier caso, debe
investigarse la presencia de endometriosis genital o pélvica, debido a que se encuentra
asociada en un 25 % de los casos14.
En este tipo de
lesiones se debe plantear el diagnóstico diferencial con la hernia umbilical
irreductible, el granuloma piogénico, el hemangioma, el granuloma a cuerpo
extraño, los tumores anexiales sudoríparos (tanto apocrinos como ecrinos), la
onfalitis, la enfermedad de Crohn, metastásica umbilical, la metástasis del
tracto gastrointestinal (conocido como «nódulo de la hermana María José») y el
melanoma11.
El tratamiento de
elección es la resección con márgenes adecuados, respetando el ombligo cuando
sea posible. Se debe incluir el foco de endometriosis y entre 5 mm y
1 cm de tejido sano adyacente, con la intención de evitar la recurrencia7.
En algunos casos puede ser necesaria una onfalectomía (fig. 5),
o la creación de un defecto amplio en la fascia, que se debe reparar con una
malla de material sintético8 and 14 (fig. 6).
Figura 5.
Procedimiento quirúrgico.
Onfalectomía radical.
Figura 6.
Procedimiento quirúrgico. Cierre del
defecto fascial con malla Ultrapro® de 6 × 9 cm.
La alternativa al
tratamiento quirúrgico es el tratamiento farmacológico mediante hormonoterapia.
Los antagonistas de la GnRH (danazol) y los progestágenos pueden ser eficaces
en endometriosis de diámetro inferior a 2 cm, pero su utilización solo
suele aportar un alivio transitorio de los síntomas, y la recurrencia es la
regla al suspender la terapia. Los análogos de GnRH también se han utilizado
para disminuir el tamaño de las lesiones antes de la cirugía, aunque durante un
tiempo limitado (entre 3 y 6 meses) por sus efectos secundarios (virilización,
alteración del perfil lipídico, pérdida ósea, etc.)15.
La recidiva local
tras una adecuada escisión quirúrgica es infrecuente. El tratamiento
recomendado en estos casos es la resección de la lesión, ya que el tratamiento
médico no ha mostrado eficacia. El riesgo de transformación maligna es bajo
(0.3-1 %). La recurrencia frecuente y la presencia de rasgos atípicos
parecen ser factores de riesgo de malignización7.
Conclusión
La endometriosis umbilical es una
patología poco frecuente en el campo de la cirugía general, muchas veces
confundida con otras entidades clínicas con mayor prevalencia en nuestro ámbito
quirúrgico, como la hernia incarcerada, onfalitis o granulomas. Debe incluirse
en el diagnóstico diferencial en mujeres en edad fértil con patología
umbilical. La forma más frecuente de presentación es un nódulo de coloración
violácea asociado a dolor que coincide con el periodo menstrual. El tratamiento
a elegir es la exéresis con márgenes adecuados, que es mismo tiempo diagnóstico
y curativa.
Andres
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